(Adnkronos) – Nel sistema immunitario 'impazzito' di Z.M., una 42enne con diverse patologie fra cui una sindrome iperinfiammatoria rara, i macrofagi, 'spazzini' che normalmente eliminano cellule infette, uccidevano anche quelle sane. Arrivata all'attenzione del team di Antonino Mazzone, direttore del Dipartimento di Area medica dell'Asst Ovest Milanese – ospedale di Legnano, la paziente ha scoperto il nome della malattia che (fra le altre) la affliggeva – la linfoistiocitosi emofagocitica o Hlh – ed è stata curata con un farmaco salvavita non ancora approvato in Europa, emapalumab, ottenuto in via compassionevole dall'azienda produttrice. "Un caso destinato a fare scuola", spiega all'Adnkronos Salute Mazzone, che in vista della Giornata delle malattie rare in calendario il 29 febbraio – il giorno più raro dell'anno – racconta com'è nato "uno dei primi report sull'utilizzo di emapalumab in un paziente adulto". Il medicinale è infatti autorizzato dalla Fda americana come prima terapia mirata per l'Hlh pediatrica. Arrivata all'ospedale di Legnano, dopo un breve ricovero in Ematologia Z.M. viene trasferita nel reparto di Medicina interna, sede del Centro malattie rare dell'Asst Ovest Milanese, diretto da Paola Faggioli. Dopo gli accertamenti, la diagnosi di Hlh. "Si tratta di una sindrome iperinfiammatoria – illustra Mazzone – e se si verifica in presenza di malattie autoimmuni viene utilizzato il termine Mas, sindrome da attivazione dei macrofagi". Per questa patologia le infezioni rappresentano un fattore scatenante degli episodi acuti e infatti la 42enne soffre di malattia di Crohn (una Mici, malattia infiammatoria cronica intestinale, di natura autoimmune), complicata da polimiosite (patologia infiammatoria cronica autoimmune di competenza reumatologica). Trattata con Dmard (farmaci antireumatici modificanti la malattia) e steroidi, e da settembre 2023 con infliximab, nel dicembre scorso Z.M. viene ricoverata con gravi sintomi tra cui febbre alta, rash cutaneo, fegato e milza ingrossati. Gli esami del sangue evidenziano svariate alterazioni e l'analisi del midollo osseo conferma una Mas, quindi una forma di Hlh secondaria che si manifesta come complicanza di malattie reumatologiche. Manifestazioni tipiche: "Febbre elevata che non risponde o risponde poco agli antipiretici; macchie rosse sulla pelle; ingrossamento di linfonodi, fegato e milza; emorragie; sintomi neurologici quali cefalea o convulsioni; sintomi di insufficienza epatica e/o renale", elenca Mazzone. "Una malattia grave – sottolinea – che in una percentuale elevatissima di casi può essere ancora mortale. La diagnosi precoce e la terapia mirata e tempestiva sono essenziali per migliorare la prognosi" e così scatta la corsa contro il tempo per salvare Z.M. "Studi recenti – rimarca Mazzone – hanno messo in evidenza il ruolo dell'interferone gamma, una proteina mediatrice dell'infiammazione, nel meccanismo che provoca sia la Mas sia la Hlh secondaria". In particolare, "si è osservato che i pazienti con questa malattia hanno nel sangue alti livelli di interferone gamma, responsabile dei sintomi della patologia". Non solo: nel 2020, "sul 'New England Journal of Medicine' – rammenta l'internista – sono stati pubblicati i risultati di uno studio coordinato in Europa dall'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma su emapalumab, che si è dimostrato un farmaco salvavita per i bambini con Hlh primaria, sindrome genetica ultrarara che lascia poche speranze a chi non riesce ad arrivare in tempo al trapianto di cellule staminali emopoietiche". L'impiego sperimentale di questo anticorpo monoclonale è balzato agli onori della cronaca a inizio 2019 con il caso di Alex, bimbo italiano trasferito dal Great Ormond Street di Londra al Bambino Gesù, dove è stato curato definitivamente integrando l'uso del farmaco con un trapianto dal padre. Dopo "una terapia di associazione con l'anticorpo monoclonale eculizumab, con stabilizzazione" della paziente "ma mancato miglioramento, forte di questa esperienza nei bambini" l'équipe legnanese è ricorsa a emapalumab che "si è dimostrato efficace: Z.M. ha avuto un rapido miglioramento clinico e i sintomi della Mas sono scomparsi. Non ancora approvato in Europa – puntualizza Mazzone – il farmaco ci è stato fornito per uso compassionevole dall'azienda Sobi Swedish Orphan Biovitrum che ringraziamo, insieme alla dottoressa Liana Bevilacqua del Trial office della nostra Asst. Emapalumab si è dimostrato efficace per una patologia gravata da un tasso di mortalità molto elevato", conclude lo specialista, lodando anche "i giovani medici e infermieri del reparto che hanno assistito la paziente". La speranza di Mazzone è che "quando si parla di malati rari vengano coinvolti tutti gli stakeholder e le associazioni pazienti, e non si lasci" il destino dei malati "al funzionario ignaro che magari compra ciò che costa meno senza sapere niente della qualità di vita della paziente e del suo outcome. Spero – chiosa l'esperto – si possa tornare a una medicina che metta al centro la persona-paziente e mi permetto di citare indegnamente un'autorità morale dei nostri tempi che ho avuto l'onore di conoscere, il cardinal Martini: 'Il paziente – diceva – non è un cliente, l'ospedale non è un'azienda, la sanità è fuori dal mercato'". —[email protected] (Web Info)
Il defibrillatore arriva dal cielo con il drone del 118
(Adnkronos) – Si è alzato in volo questa mattina, per il primo test a Taranto del progetto sperimentale Seuam (Sanitary Emergency Urban Air Mobility) di Sis 118, il drone che ha portato un defibrillatore in uno scenario simulato di arresto cardiaco improvviso. La simulazione si è svolta nel molo di Sant'Eligio, con la partecipazione di un testimone che, sotto la guida telefonica della Centrale operativa 118, ha provveduto inizialmente ad effettuare il massaggio cardiaco e quindi a defibrillare il paziente utilizzando l'apparecchio portato dal drone veicolato, in tempo reale, sul posto dagli infermieri della stessa Centrale operativa. "Abbattere drasticamente i tempi del soccorso alla vittima di un arresto cardiaco improvviso, assicurando entro i primi 3 minuti dall'insorgenza l'inizio delle compressioni toraciche ed entro i primi 5 minuti l'erogazione della scarica elettrica erogata dal defibrillatore, se necessaria, fa la differenza tra la vita e la morte – sottolinea Mario Balzanelli, presidente nazionale Sis1118, inventore e leader project della sperimentazione – perché consente di salvare, e quindi di recuperare pienamente alla vita senza esiti neurologici almeno il 40% di questi soggetti, altrimenti destinati a morte certa". Obiettivo del progetto sperimentale Seuam – presentato a Roma il 13 ottobre 2021 insieme al partner tecnico Caltec, consorzio aerospaziale campano, e ai partner istituzionali Comuni di Taranto, Santa Lucia di Serino, Altomonte, Massa di Somma, alle università Campus Biomedico di Roma, Libera Università Mediterranea 'Giuseppe Degennaro' di Casamassima (Bari), Politecnico di Milano, Federconsumatori nazionale, Coni Comitato regionale della Campania, Federsanità Anci Campania – è ridurre in modo significativo le morti evitabili, dovute a malore o trauma, portando, grazie all'uso di droni iperveloci teleguidati dalle Centrali operative 118, apparecchiature salvavita, quali il defibrillatore semiautomatico, ma anche farmaci, sangue ed emoderivati su scenari di altissima criticità, a supporto delle attività di soccorso dei mezzi ordinari inviati dal Sistema di emergenza territoriale 118. "Qui a Taranto abbiamo iniziato a testare la basi essenziali del percorso operativo – spiega Balzanelli – con i movimenti essenziali di integrazione tra l'entrata in azione dei primi soccorritori, la regia della Centrale operativa 118, con la guida da remoto alla attivazione immediata delle procedure di rianimazione e di defibrillazione, mediante la comunicazione delle istruzioni pre-arrivo, le dinamiche di pilotaggio e di utilizzo del drone, con la verifica delle prime criticità e la stesura dei protocolli. Il prossimo test di volo è previsto ad Altomonte il 17 marzo". "La Caltec opera nel settore aerospaziale da più di 40 anni – racconta Aquilino Carlo Villano, amministratore unico di Caltec – ed è particolarmente impegnata nella attività di ricerca e sviluppo. La scintilla che ha attivato l'adesione del consorzio al progetto Seuam è stata la condivisione con il presidente Mario Balzanelli di una missione sociale, in cui valori scientifici di estrema importanza si coniugano con la capacità imprenditoriale di portare risultati concreti di grande valore per la comunità. A luglio presenteremo Apteron, il drone iperveloce dotato di intelligenza artificiale che sarà il grande protagonista del progetto Seuam". "Ringraziamo Carmine Esposito, Ceo della Unmanned4you – conclude Balzanelli – per il supporto logistico, il direttore generale della Asl di Taranto Gregorio Colacicco, il sindaco di Taranto Rinaldo Melucci, il presidente del Molo di Sant'Eligio Antonio Melpignano, e Sergio Prete, presidente dell'Autorità portuale di Taranto". —[email protected] (Web Info)
Juventus, infortuni Rabiot e McKennie: saltano il Napoli
(Adnkronos) – La Juventus perde Adrien Rabiot e Weston McKennie per la trasferta di domenica prossima a Napoli. I due centrocampisti si sono infortunati nel match vinto ieri 3-2 contro il Frosinone a Torino. Gli accertamenti hanno confermato le diagnosi anticipate già ieri. Per il 28enne francese si tratta di una lussazioni al dito del piede, mentre per il 25enne statunitense di una lussazione alla spalla. —[email protected] (Web Info)
Vannacci indagato a Roma per istigazione all’odio razziale
(Adnkronos) – Il generale dell’Esercito Roberto Vannacci è indagato dalla procura di Roma per istigazione all’odio razziale. Il fascicolo è stato aperto dai giudici di piazzale Clodio in relazione ad alcune affermazioni contenute nel suo libro 'Il mondo al contrario',
dopo le denunce presentate nelle scorse settimane da alcune associazioni. "L’unica istigazione fatta è quella alla riflessione e alla lettura. Nessuna istigazione all’odio", afferma l’avvocato Giorgio Carta, difensore di Vannacci. "Anche Galileo Galilei è stato processato per le sue idee ma 300 anni dopo è stato ‘assolto’ – ironizza – Speriamo, per dati anagrafici, di risolvere prima questa vicenda prima". "Indagini che sono medaglie", commenta la Lega in una nota. "Vecchi metodi del vecchio sistema. Avanti generale, avanti insieme, avanti Italia!" —[email protected] (Web Info)
Dengue, Burioni: “Grave 1 caso su 20, dove ci sono uomini non ci devono essere zanzare”
(Adnkronos) – "La Dengue è detta 'febbre spaccaossa' in alcuni Paesi, perché i sintomi principali sono una febbre molto alta e dolori muscolari violentissimi. Fortunatamente in una gran parte dei casi non è grave, ma in un caso su 20 lo è". Lo sottolinea via social il virologo Roberto Burioni, che all'infezione trasmessa dalle zanzare ha dedicato il suo intervento a 'Che tempo che fa', ieri sera sul Nove. La Dengue, che in Brasile sta mettendo in ginocchio gli ospedali e sulla quale è aumentata l'allerta a livello internazionale e anche in Italia, con una circolare del ministero della Salute e una campagna vaccinale mirata per ora a chi viaggia nelle aree a rischio, "è causata da un virus che ha caratteristiche particolari. Non si trasmette da uomo a uomo, ma si trasmette attraverso la puntura di zanzara", ricorda il professore di microbiologia e virologia all'università Vita-Salute San Raffaele di Milano. "Nessun allarmismo – precisa – ma se in estate, con l'aumento del numero di zanzare, dovessero esserci molti casi di Dengue in Italia, sarebbe un pericolo per la nostra salute e un gravissimo danno per il nostro turismo", avverte Burioni. "Per evitare questo rischio – ammonisce – bisogna che, dove ci sono uomini, non ci siano zanzare. Le zanzare non sono una seccatura: sono un pericolo per la salute umana". —[email protected] (Web Info)
Amy Schumer, l’annuncio: “Ho la sindrome di Cushing”
(Adnkronos) – L'attrice e regista Amy Schumer ha rivelato di soffrire della sindrome di Cushing, causata da un eccesso dell'ormone cortisolo nel suo corpo. A rivelarlo i media internazionale, tra cui la Bbc, citando la newsletter News Not Noise. L'artista ha parlato della sua condizione dopo essere stata inondata di commenti sul suo viso, che i fan avevano trovato "più gonfio" durante le recenti interviste televisive. Nella sua risposta iniziale, Schumer aveva attribuito il cambiamento nel suo aspetto all'endometriosi. Successivamente, l'attrice ha reso nota al pubblico la diagnosi di Cushing, dicendo di sentirsi "rinata". "Esistono alcuni tipi di Cushing. Alcuni possono essere fatali, richiedono un intervento chirurgico al cervello o la rimozione delle ghiandole surrenali", ha detto l'attrice alla newsletter News Not Noise. "Io ho il tipo di Cushing che si risolverà da solo e sono sana, è stata la più grande notizia immaginabile", ha aggiunto. La sindrome di Cushing si verifica quando una persona ha livelli elevati di cortisolo -il principale ormone dello stress- all'interno del corpo per un lungo periodo. —[email protected] (Web Info)
Navalny stava per essere liberato: “Ucciso prima di uno scambio di prigionieri”
(Adnkronos) – Alexey Navalny è morto "giorni" prima di essere liberato sulla base di uno scambio di prigionieri che era nella "fase finale" di negoziazione ma che si era bloccato per il netto rifiuto di Vladimir Putin. E' quanto rivela Maria Pevchikh, della Fondazione anticorruzione di Navalny, sul suo canale Youtube, specificando che lo scambio prevedeva, in cambio della scarcerazione dell'oppositore russo – e di due cittadini americani – il rilascio di Vadim Krasikov, ufficiale dei servizi di sicurezza russi detenuto in Germania. Secondo quanto rivelato da Pevchikh, mancava solo l'assenso finale di Putin per concludere l'accordo a cui si stava lavorando da due anni, spiegando che dall'inizio del conflitto in Ucraina si erano raddoppiati gli sforzi per far uscire Navalny dal carcere nel timore, poi rilevatosi fondato, di un peggioramento della sua situazione detentiva, con il trasferimento in una remota colonia penale nell'Artico, "nascosto al mondo" e sottoposto a "torture", ha denunciato ancora Pevchikih. "Si supponeva che Navalny venisse liberato pochi giorni dopo perché avevamo preso una decisione sullo scambio", ha detto ancora, spiegando che all'inizio di febbraio era stata presentata un'offerta a Putin e che la sera del 15 febbraio tutto appariva "in una fase finale". Invece il giorno dopo "Putin ha ucciso Navalny", continua la dirigente della Fondazione anti corruzione accusando il presidente russo di essersi comportato da "pazzo mafioso", facendo sparire la moneta di scambio per liberare l'ufficiale russo che sconta l'ergastolo in Germania per aver ucciso a Berlino un dissidente georgiano-ceceno. Pevchikh ha rivelato ancora che a svolgere la mediazione e "presentare la proposta per scambiare Navalny" sarebbe stato Roman Abramovich, l'oligarca russo ed ex proprietario del Chelsea Football Club, che ha agito come "informale negoziatore per la comunicazione con autorità americane ed europee". Inoltre ha spiegato che quando ha chiesto ad Abramovich dettagli sul come, quando e in quali circostanze abbia comunicato l'offerta a Putin, lui "non ha risposto alle mie domande, ma non ha neanche negato", di averlo fatto. Pevchik ha aggiunto che all'inizio l'idea di uno scambio sembrava "impossibile", ma poi si era riusciti a raggiungere l'idea di "uno scambio umanitario", con il rilascio di "spie russe in cambio di prigionieri politici". E ricorda che lo stesso Putin, nella controversa intervista delle scorse settimane con il giornalista americano Tucker Carlson, aveva fatto riferimento al caso Krasikov, in effetti parlando della detenzione del giornalista del Wall Street Journal Evan Gershokovich. Ma tutto è stato vano, ed alla fine Putin ha dato l'ordine di uccidere Navalny, accusa ancora Pevchik, perché l'oppositore "era un vero politico", seguito da "milioni di persone: era tutto quello che Putin non poteva essere e Putin l'odiava per questo". Intanto in un post su X Kyra Yarmysh, per anni portavoce dell'oppositore russo, ha annunciato che "si sta cercando un locale per l'addio, in pubblico, ad Alexey" Navalny previsto per la "fine di questa settimana lavorativa". Nel messaggio Kyra Yarmish chiede a chi avesse "locali idonei" disponibili di contattare lo staff dopo che sabato scorso la salma di Navalny è stata restituita alla madre, nove giorni dopo l'annuncio della morte dell'oppositore. —internazionale/[email protected] (Web Info)
Cariche su studenti Pisa, Piantedosi : “Nessuna sottovalutazione, disposti ad autocritica”
(Adnkronos) – Dal Viminale "nessuna sottovalutazione" sulle cariche della polizia contro gli studenti in corteo venerdì scorso a Pisa "ma un atteggiamento responsabile e disponibile anche all’analisi autocritica, come sempre avvenuto e come chiarito fin dal giorno degli incidenti". Lo ha assicurato il ministro dell'Interno Matteo Piantedosi, secondo quanto si apprende da fonti del Viminale, durante l'incontro con i vertici delle organizzazioni sindacali confederali al ministero. "E' in corso una indagine da parte della magistratura che farà piena luce su quello che è accaduto – ha spiegato il ministro – anche grazie a una completa documentazione messa subito a disposizione, completa di materiale videofotografico realizzato dalla Digos durante la manifestazione, prassi consolidata che garantisce sempre la massima trasparenza degli operatori". Le relazioni di servizio e il materiale videofotografico, relative al caso di Pisa, saranno esaminate anche dal Dipartimento di Pubblica Sicurezza per "verificare in maniera approfondita quanto è accaduto”. "Siamo di fronte solo a casi isolati in corso di valutazione e non è mai intervenuto alcun cambio di strategia in senso più restrittivo della gestione dell’ordine pubblico", ha fatto presente il ministro dell'Interno ricordando che "negli scorsi anni sono avvenuti accadimenti analoghi con incidenti ancor più gravi". Il titolare del Viminale ha inoltre precisato che "il governo fin dall’inizio del conflitto israeliano-palestinese ha assicurato la piena libertà di manifestare a tutte le parti, sostenendo un rilevantissimo sforzo in termini di gestione dell’ordine pubblico''. E ha ribadito "massima fiducia di tutto il governo nei confronti delle forze di polizia" è stata espressa dal ministro dell'Interno Matteo Piantedosi, a quanto si apprende da fonti del Viminale, durante la riunione in corso al ministero con i vertici delle organizzazioni sindacali confederali. Gli uomini e le donne in divisa, ha detto, sono "servitori dello Stato e lavoratori che svolgono un ruolo fondamentale a presidio della sicurezza e della legalità". Piantedosi ha poi ribadito di "condividere pienamente le parole del Presidente Mattarella", convinto che "l’autorevolezza delle forze di Polizia non si nutre dell’uso della forza ma affonda nel sacrificio di centinaia di caduti nella lotta al terrorismo e alla criminalità, nella leale difesa delle istituzioni democratiche anche negli anni più bui della Repubblica, nella capacità di accompagnare con equilibrio e professionalità lo sviluppo della società italiana". Condivido anche l’altro richiamo precedente da parte dello stesso capo dello Stato contro la "intollerabile serie di manifestazioni di violenza: insulti, volgarità di linguaggio, interventi privi di contenuto ma colmi di aggressività verbale, perfino effigi bruciate o vilipese", ha chiarito. Infine Piantedosi ha sottolineato "l’importanza e la necessità di mantenere un confronto costante con le organizzazioni sindacali, certo del loro consueto contributo". —[email protected] (Web Info)
Sanremo 2024 finisce sul Financial Times per la moda maschile
(Adnkronos) –
Sanremo 2024 finisce sulle pagine rosa salmone del Financial Times. Il quotidiano britannico ha dedicato un ampio articolo alla moda maschile protagonista sul palco dell'Ariston, rilanciato con entusiasmo su Instagram dal conduttore della kermesse, Amadeus. "I cantanti uomini si sono esibiti in una serie di look stravaganti e spesso non conformi al genere – scrive il Financial Times – tra cui un'ampia gonna ricamata di Dolce&Gabbana indossata da I Santi Francesi davanti a un pubblico di circa 15 milioni di persone, ovvero circa un quarto della popolazione italiana". Per il quotidiano britannico, che analizza i look degli artisti maschili e la loro evoluzione, intervistando Mimina Cornacchia, stylist di Mr Rain e Santi Francesi e Ramona Tabita, che ha vestito Ghali, "si è trattato di un cambiamento significativo per il Festival di Sanremo, punto fermo della televisione italiana dal 1951, dove il massimo che si poteva chiedere a un cantante uomo in gara, in termini di stravaganza stilistica, era un abito di Giorgio Armani". Una volta "erano le donne a dettare la moda a Sanremo, non gli uomini – racconta Tabita -. Ora le cose sono cambiate”. La rivoluzione di stile a Sanremo, secondo FT, è stata causata da diversi fattori. Il festival, spesso descritto come 'trash' dai suoi detrattori, attira un numero crescente di marchi di lusso e gli artisti italiani di sesso maschile negli ultimi anni hanno adottato uno stile sperimentale, a volte gender fluid, indipendentemente dal loro orientamento sessuale. Come Achille Lauro, che è apparso al festival del 2020 fasciato in un body trasparente disegnato dall'ex direttore creativo di Gucci, Alessandro Michele, o i Maneskin, Mahmood, Rosa Chemical e altri. Il palco di Sanremo sarebbe quindi uno specchio dei tempi, dove si rifletterebbe lo stile visto sulle passerelle internazionali dedicate al menswear, dove l’abbigliamento gender fluid è sempre più popolare. "In Italia – sottolinea il quotidiano – un Paese che ha eletto un governo conservatore e di destra nel 2022 e dove i diritti Lgbt sono indietro rispetto ad altre democrazie occidentali, gli abiti maschili al Festival hanno causato alcune polemiche e attirato alcuni commenti infelici sui social media". —[email protected] (Web Info)
Riforme, Quagliariello: “Bene emendamenti Pera a premierato, vanno verso modello inglese”
(Adnkronos) – I due emendamenti presentati in Commissione Affari costituzionali dal presidente emerito del Senato, senatore Marcello Pera (Fdi), ricevono il 'placet' dell'ex ministro per le Riforme costituzionali (Governo Letta), Gaetano Quagliarello (Fi), tra i promotori, con Fondazione Magna Carta (che presiede) insieme a Libertà Eguale e ioCambio, di un dialogo costruttivo sulla riforma costituzionale volta ad introdurre il premierato evitando il referendum confermativo. "Mi paiono entrambi opportuni in quanto rafforzano i cosiddetti 'contrappesi' – commenta Quagliariello all'Adnkronos -. Il primo (che modifica l'articolo 89 della Costituzione – ndr) serve a rafforzare le garanzie del Presidente della Repubblica; il secondo (che inserisce l'istituzione del cosiddetto 'premier ombra' – ndr) quello delle opposizioni in Parlamento". Secondo Quagliariello, tra i promotori della maratona oratoria bipartisan
sul premierato in programma domani presso la Sala Umberto a Roma, a cui interverrà tra gli altri anche il senatore Pera, "entrambi gli emendamenti confluiscono nella definizione di una forma di governo il più possibile prossima al Governo di Gabinetto inglese, che poi è il vero modello di premierato al quale ci si deve riferire". (di Roberta Lanzara) —[email protected] (Web Info)
